Besteht nach ausführlicher Erhebung der Krankheitsgeschichte und Bewertung der radiologischen Bildgebung der Verdacht auf eine kraniozervikale Instabilität, kann mittels invasiver Traktionstestung die letztendliche Klärung erfolgen.

Da es vor allem bei Patientinnen und Patienten mit Ehlers-Danlos-Syndrom häufig vorkommt, dass sowohl ein okkultes Tethered-Cord-Syndrom als auch eine kraniozervikale Instabilität vorliegen, muss zunächst abgewogen werden, welches Krankheitsbild vorrangig behandelt werden soll.

In der Regel wird das okkulte Tethered-Cord-Syndrom primär behandelt. Hierbei wird das Filum terminale durchtrennt. Dieser Eingriff verbessert die muskuläre Kompensationsfähigkeit der Wirbelsäule und wirkt sich positiv auf eine bestehende Instabilität des kraniozervikalen Übergangs aus.

In persistierenden schweren Fällen einer kraniozervikalen Instabilität kann dann eine operative Fixierung des Schädels an der oberen Halswirbelsäule mittels Schrauben-Stab-System die Symptome lindern.

Dieser Eingriff ist jedoch aufgrund der damit einhergehenden massiven Bewegungseinschränkung des Kopfes sowie der umfassenden Folgeprobleme als Ultima Ratio – also als letztes Mittel nach vollständig ausgeschöpfter konservativer Therapie – zu betrachten und sollte sehr vorsichtig abgewogen werden.